全球報道不足40例！9歲女孩患罕見惡性腫瘤，復(fù)旦兒科專家為她點燃生命希望

晨晨是一名9歲女孩，因反復(fù)咳嗽和發(fā)熱就診，持續(xù)治療一個月并無效果。最終，通過彩超檢查，發(fā)現(xiàn)晨晨有“肝實質(zhì)內(nèi)混合回聲，疑似肝膿腫”，進一步的腹部增強CT顯示，晨晨“上腹部實質(zhì)性占位8×6×5厘米，與肝臟、胰腺的分界不清。”這個結(jié)果猶如晴天霹靂，讓晨晨的父母心急如焚。

今年的3月，晨晨轉(zhuǎn)入復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院腫瘤外科治療，PET-CT檢查結(jié)果提示，晨晨“肝門區(qū)存在代謝活躍的占位，間質(zhì)性腫瘤可能”。隨后，腫瘤外科的專家為晨晨施行腹腔鏡下腫瘤活檢術(shù)。術(shù)中發(fā)現(xiàn)，腫瘤來自于肝臟，約8×6×7厘米，上頂門靜脈和肝動脈，下壓下腔靜脈，腫瘤周邊血供豐富。活檢術(shù)中冰凍提示“小細胞惡性腫瘤”。

晨晨的腫瘤不符合兒童典型腫瘤的表現(xiàn)，專家決定等正式病理報告出來，再決定下一步的治療方案。為了減少等待時間、加快病情處理，針對晨晨的罕見腫瘤，兒科醫(yī)院病理科快馬加鞭，查閱大量文獻，最終確定晨晨所患腫瘤為“PEComa(血管周上皮樣細胞腫瘤)”。

兒科醫(yī)院黨委副書記、腫瘤外科學(xué)科帶頭人董巋然教授介紹，晨晨所患的腫瘤是一種主要影響年輕成年女性的罕見間充質(zhì)腫瘤，兒童病例極為罕見，全球報道的兒童案例不足40例。PEComa可發(fā)生在人體多個部位，包括子宮、外陰、直腸、膀胱、腹壁和胰腺等，肝臟相對少見。

兒科醫(yī)院普外科診療中心副主任、腫瘤外科主任李凱教授表示，晨晨的肝臟PEComa雖然瘤體巨大，對周圍重要結(jié)構(gòu)造成擠壓推移，但該腫瘤并沒有發(fā)生遠處的轉(zhuǎn)移，手術(shù)切除成為唯一的選擇，但毫無疑問，風(fēng)險巨大。

晨晨的父母對手術(shù)的風(fēng)險充分了解清楚后，他們?nèi)匀粚︶t(yī)生抱有極大的信任。醫(yī)患齊心，其利斷金！腫瘤外科治療團隊迎難而上，在多學(xué)科團隊的充分保障下，董巋然教授、李凱教授帶領(lǐng)團隊為晨晨施行手術(shù)。術(shù)中，專家仔細解剖了門靜脈和肝動脈，保護了膽道，膽大心細，勇闖禁區(qū)。在第一肝門僅阻斷15分鐘的情況下，主刀團隊順利地完成了肝尾狀葉腫瘤的切除術(shù)，術(shù)中出血僅100毫升。

手術(shù)后，晨晨轉(zhuǎn)入重癥監(jiān)護病房進行監(jiān)護，次日平安轉(zhuǎn)回普通病房，她的體溫和術(shù)前明顯增高的炎癥指標均逐漸恢復(fù)正常。術(shù)后7天，晨晨順利出院。

5月份的復(fù)查結(jié)果提示，晨晨的術(shù)區(qū)未見腫瘤復(fù)發(fā)，未見局部積液。自手術(shù)以后，晨晨再也沒有發(fā)熱，胃口睡眠均非常好，體重也有所增加。